Živeti s hemofilijo

Hemofilija je redka bolezen, a je v javnosti kljub temu zelo dobro poznana. O njej še vedno vlada kar nekaj mitov, med katerimi je na prvem mestu predvsem ta, da hemofilika najbolj ogrožajo zunanje krvavitve, tiste vidne, pridobljene ob urezninah.

Pogovarjali smo se z Jožetom Faganelom, predsednikom Društva hemofilikov Slovenije. Kot pravi, je hemofilija vsaj po imenu dobro poznana, saj se je pojavila na angleškem, španskem in ruskem dvoru. Omenja se tudi pri predmetu spoznavanje narave zaradi značilnega dedovanja. Odkar pa je dobila tudi svetovni dan, se v splošnih občilih lahko o njej prebere marsikaj tehtnega. Tudi bolniki s to boleznijo, ki danes živijo normalno ustvarjalno življenje, v svojem socialnem in delovnem okolju širijo vedenje, kako je živeti s hemofilijo.

Nevarne so notranje krvavitve

Verjetno najbolj razširjen je mit o vidnih oziroma zunanjih krvavitvah kot najbolj očitnem simptomu bolezni, a to ne velja. »Joj, če se malo urežeš, lahko izkrvaviš,« zavzdihnejo nepoučeni. A sploh niso resna težava manjše zunanje krvavitve, ampak notranje krvavitve v velike sklepe, ki nastopijo ob neznatni poškodbi, denimo gibu.

Kot pojasnjuje Faganel, krvavitev počasi napreduje, dokler sklep tako ne oteče, da zamaši preluknjano žilo. Ob tem so bolečine res strašne. Zaradi teh krvavitev malo starejši hemofiliki šepajo, ne morejo si zavezati kravate, nekateri se ne morejo niti obriti. Kriva je negibljivost gibal.

In take krvavitve se lahko pojavljajo tudi zelo pogosto, celo večkrat na teden. Najbolj nevarno pa je, če bolnik zakrvavi denimo v mišico zadnje trebušne stene, ki vsrka tudi več litrov krvi, ali če se z glavo zaleti v zid in nastopi življenje ogrožajoča znotrajlobanjska krvavitev.

Značilno je, da kmalu po poškodbi hemofilik ne krvavi bolj od zdravih, ampak dlje, ker se krvavitev ne ustavi. Zato je treba pri neznatnem sumu na možgansko krvavitev ukrepati takoj.

Skrb za bolnike

Kmalu po drugi svetovni vojni rojeni hemofiliki so imeli pred seboj največ 15 let življenja. Z nadomestnim zdravljenjem s krvno plazmo, krioprecipitatom, ki je usedlina z veliko manjkajočega faktorja strjevanja krvi, nato pa s koncentriranimi plazemskimi pripravki je postalo mogoče krvavitve učinkovito ustavljati ali celo preprečevati. V novejšem času pa so na voljo tudi že »sintetični« strjevalni faktorji (rekombinantni), ki so nadvse učinkoviti in povsem varni. »Slovenski hemofiliki so s kakovostjo oskrbe v samem vrhu Evrope, a menim, da smo premalo hvaležni za vse to, kar nam omogoča obvezno zdravstveno zavarovanje,« je povedal sogovornik.

Okužena kri

Ideja o takojšnjem zdravljenju začetnih krvavitev, ki so jo začeli uresničevati na pediatrični kliniki v Ljubljani leta 1973, je življenje hemofilikov zelo izboljšala. Žal pa so v osemdesetih letih prejšnjega stoletja številni hemofiliki prek njim darovane krvi prejeli tudi različne viruse (HIV, hepatitis C), dokler s testiranjem vseh krvodajalcev niso izločili okužene krvi. Prvi poskusi za preprečevanje krvavitev z vbrizgavanjem faktorjev vsakih nekaj dni pa so se začeli tudi pri nas konec osemdesetih let. »Že dve desetletji pa si hemofiliki vsakih nekaj dni preventivno vbrizgavamo faktor sami doma (samoterapija) in potem poročamo v Nacionalni register hemofilikov, ki zabeleži tudi številko vsake stekleničke.«

Društvo bolnikov

»Od leta 1980 imamo Društvo hemofilikov Slovenije, ki prek svojega strokovnega sveta z odgovornimi zdravstvenimi delavci organizacijsko pomaga pri uvajanju sodobne oskrbe prav za vse hemofilike v Sloveniji. Zdravstvenim delavcem se za uresničitev kakšne naše ideje oddolžimo tako, da namesto njih hodimo po uradih in prepričujemo zdravstveno \’oblast\’ in drugače organizacijsko pomagamo,« opisuje Faganel. »Odlično je bilo nekdaj partnerstvo z Zavodom RS za transfuzijsko medicino, s katerim smo izsilili varno kri in krvne pripravke za vse državljane. To za nekatere ugledneže ni bilo samoumevno niti tedaj, ko so že znali preprečevati prenos okužb s krvjo. Na začetku leta 1986 nam je uspelo vsaj za HIV.«

Profilaktično zdravljenje

Današnji bolnik se od tistega pred dvema desetletjema razlikuje po tem, da živi enako kot njegovi vrstniki, je povedal sogovornik. Bolniki, ki izpolnjujejo pogoj, da imajo srednjo ali težko stopnjo hemofilije, imajo doma, na poti in na počitnicah s seboj strjevalni faktor, ki si ga redno vbrizgavajo, da ne nastopi notranja krvavitev.

Generacije, ki so izkusile neznosne bolečine krvavečega sklepa, so previdnejše in denimo ne igrajo nogometa, ker jih ogroža. Tudi kontaktni športi niso primerni. »Pazimo pa zlasti starejši, da se ne spotaknemo, kar je pri vegastih pločnikih kaj lahko. Varujemo se pred fizičnim pretiravanjem, zlasti pri nevarnih športih,« je še povedal Jože Faganel, tudi sam z izkušnjo bolezni.


Delite objavo s prijatelji:
 
 

Nedavne objave: 
  • 6 knjižnih novosti iz Mladinske knjige za otroke in mladostnike

    Izpod peresa pesnika, pisatelja in prevajalca Petra Svetine je monografija Metuljčki in mehaniki – Slovenska mladinska književnost med meščanstvom in socializmom. Delo tvori celoto z leta 2011 izšlo antologijo slovenske mladinske književnosti med letoma 1920 in 1948 z naslovom Pionirji na promenadi. Avtor v […]

  • Prihaja celovečerni film o zlatem košarkarskem uspehu z EP 2017

    Film v režiji Gorana Vojnovića in produkciji producentske hiše December ter v sodelovanju s Košarkarsko zvezo Slovenije in medijsko hišo PRO Plus bo prikazal pot slovenske košarkarske reprezentance do osvojitve naslova evropskih prvakov, ki so ga pod vodstvom selektorja Igorja Kokoškova osvojili Goran […]

  • Drive me: Toyotina inovativna mobilnost

    V sodelovanju z družbama BTC in AV Living Lab predstavlja pilotni projekt DriveMe, za katerega pravijo, da gre za novo obliko mobilnosti. Toyota DriveMe je storitev »hišne« souporabe vozil in sodobnega upravljanja voznega parka. Za začetek se bodo omejili na 30 podjetniških navez z več kot tisoč […]

  • Seme konoplje – zakladnica esencialnih hranil

    Avtor: dr. Majda Barbara Povše, dr. znan. s področja živilstva, Inštitut ICANNA Prehranski strokovnjaki po vsem svetu si še danes (pre)večkrat nasprotujejo, kakšna prehrana je pravšnja za človeka, strinjajo pa se o treh stvareh: nujno je povečano vnašanje omega 3 […]

  • Z delom začela posebna skupina za upravljanje z zvermi

    Na današnjem prvem srečanju so sklenili, da bo ožja, strokovna skupina, pripravila predloge glede vzdržnega števila medvedov in volkov ter izhodišča glede coniranja, ukrepov ter škod in nadomestil. Ministrstvo za okolje in prostor bo začelo tudi pogovore na evropski ravni glede možnosti […]

  • Spar doniral 20.000 EUR šolskim knjižnicam

    V podjetju SPAR Slovenija so v sodelovanju s priljubljenim mladinskim pisateljem Boštjanom Gorencem – Pižamo zasnovali poseben projekt, namenjen dolgoročni spodbudi bralne kulture. Na trgovske police so spomladi postavili pravljice, natisnjene na embalaži trajnega mleka, ki so ljudi  prek izdelka, s katerim se […]

  • 9. posvet E-zlorabe otrok: Pri E-zlorabah je ključna množična preventiva

    Organizatorji posveta prijavna točka Spletno oko, Center za varnejši internet Slovenije, Uprava kriminalistične policije Generalne policijske uprave in Združenje za informatiko in telekomunikacije pri Gospodarski zbornici Slovenije, so ponovno zabeležili velik interes strokovne javnosti za obravnavo te problematike. […]