Živeti s hemofilijo

Hemofilija je redka bolezen, a je v javnosti kljub temu zelo dobro poznana. O njej še vedno vlada kar nekaj mitov, med katerimi je na prvem mestu predvsem ta, da hemofilika najbolj ogrožajo zunanje krvavitve, tiste vidne, pridobljene ob urezninah.

Pogovarjali smo se z Jožetom Faganelom, predsednikom Društva hemofilikov Slovenije. Kot pravi, je hemofilija vsaj po imenu dobro poznana, saj se je pojavila na angleškem, španskem in ruskem dvoru. Omenja se tudi pri predmetu spoznavanje narave zaradi značilnega dedovanja. Odkar pa je dobila tudi svetovni dan, se v splošnih občilih lahko o njej prebere marsikaj tehtnega. Tudi bolniki s to boleznijo, ki danes živijo normalno ustvarjalno življenje, v svojem socialnem in delovnem okolju širijo vedenje, kako je živeti s hemofilijo.

Nevarne so notranje krvavitve

Verjetno najbolj razširjen je mit o vidnih oziroma zunanjih krvavitvah kot najbolj očitnem simptomu bolezni, a to ne velja. »Joj, če se malo urežeš, lahko izkrvaviš,« zavzdihnejo nepoučeni. A sploh niso resna težava manjše zunanje krvavitve, ampak notranje krvavitve v velike sklepe, ki nastopijo ob neznatni poškodbi, denimo gibu.

Kot pojasnjuje Faganel, krvavitev počasi napreduje, dokler sklep tako ne oteče, da zamaši preluknjano žilo. Ob tem so bolečine res strašne. Zaradi teh krvavitev malo starejši hemofiliki šepajo, ne morejo si zavezati kravate, nekateri se ne morejo niti obriti. Kriva je negibljivost gibal.

In take krvavitve se lahko pojavljajo tudi zelo pogosto, celo večkrat na teden. Najbolj nevarno pa je, če bolnik zakrvavi denimo v mišico zadnje trebušne stene, ki vsrka tudi več litrov krvi, ali če se z glavo zaleti v zid in nastopi življenje ogrožajoča znotrajlobanjska krvavitev.

Značilno je, da kmalu po poškodbi hemofilik ne krvavi bolj od zdravih, ampak dlje, ker se krvavitev ne ustavi. Zato je treba pri neznatnem sumu na možgansko krvavitev ukrepati takoj.

Skrb za bolnike

Kmalu po drugi svetovni vojni rojeni hemofiliki so imeli pred seboj največ 15 let življenja. Z nadomestnim zdravljenjem s krvno plazmo, krioprecipitatom, ki je usedlina z veliko manjkajočega faktorja strjevanja krvi, nato pa s koncentriranimi plazemskimi pripravki je postalo mogoče krvavitve učinkovito ustavljati ali celo preprečevati. V novejšem času pa so na voljo tudi že »sintetični« strjevalni faktorji (rekombinantni), ki so nadvse učinkoviti in povsem varni. »Slovenski hemofiliki so s kakovostjo oskrbe v samem vrhu Evrope, a menim, da smo premalo hvaležni za vse to, kar nam omogoča obvezno zdravstveno zavarovanje,« je povedal sogovornik.

Okužena kri

Ideja o takojšnjem zdravljenju začetnih krvavitev, ki so jo začeli uresničevati na pediatrični kliniki v Ljubljani leta 1973, je življenje hemofilikov zelo izboljšala. Žal pa so v osemdesetih letih prejšnjega stoletja številni hemofiliki prek njim darovane krvi prejeli tudi različne viruse (HIV, hepatitis C), dokler s testiranjem vseh krvodajalcev niso izločili okužene krvi. Prvi poskusi za preprečevanje krvavitev z vbrizgavanjem faktorjev vsakih nekaj dni pa so se začeli tudi pri nas konec osemdesetih let. »Že dve desetletji pa si hemofiliki vsakih nekaj dni preventivno vbrizgavamo faktor sami doma (samoterapija) in potem poročamo v Nacionalni register hemofilikov, ki zabeleži tudi številko vsake stekleničke.«

Društvo bolnikov

»Od leta 1980 imamo Društvo hemofilikov Slovenije, ki prek svojega strokovnega sveta z odgovornimi zdravstvenimi delavci organizacijsko pomaga pri uvajanju sodobne oskrbe prav za vse hemofilike v Sloveniji. Zdravstvenim delavcem se za uresničitev kakšne naše ideje oddolžimo tako, da namesto njih hodimo po uradih in prepričujemo zdravstveno \’oblast\’ in drugače organizacijsko pomagamo,« opisuje Faganel. »Odlično je bilo nekdaj partnerstvo z Zavodom RS za transfuzijsko medicino, s katerim smo izsilili varno kri in krvne pripravke za vse državljane. To za nekatere ugledneže ni bilo samoumevno niti tedaj, ko so že znali preprečevati prenos okužb s krvjo. Na začetku leta 1986 nam je uspelo vsaj za HIV.«

Profilaktično zdravljenje

Današnji bolnik se od tistega pred dvema desetletjema razlikuje po tem, da živi enako kot njegovi vrstniki, je povedal sogovornik. Bolniki, ki izpolnjujejo pogoj, da imajo srednjo ali težko stopnjo hemofilije, imajo doma, na poti in na počitnicah s seboj strjevalni faktor, ki si ga redno vbrizgavajo, da ne nastopi notranja krvavitev.

Generacije, ki so izkusile neznosne bolečine krvavečega sklepa, so previdnejše in denimo ne igrajo nogometa, ker jih ogroža. Tudi kontaktni športi niso primerni. »Pazimo pa zlasti starejši, da se ne spotaknemo, kar je pri vegastih pločnikih kaj lahko. Varujemo se pred fizičnim pretiravanjem, zlasti pri nevarnih športih,« je še povedal Jože Faganel, tudi sam z izkušnjo bolezni.


Delite objavo s prijatelji:
 
 

Nedavne objave: 
  • Tim Gajser bo nastopil na ameriškem spektaklu Monster Energy Cup

    Letošnja sezona MXGP se počasi bliža h koncu. Do tja nas namreč ločijo le še tri dirke in pa dirka za pokal narodov, ki bo predvidoma na sporedu konec meseca septembra na Nizozemskem, pri čemer pa je svetovni prvak v elitnem razredu že znan. To je seveda našim Tim Gajser, ki pa se je odločil, […]

  • Nuča Derenda: Sem ponosna ambasadorka za dobro otrok

    Po Arboretumu Volčji Potok se bodo prvo nedeljo v septembru zopet razlegali otroški kriki navdušenja. V čarobnih kotičkih zelene dežele se namreč obeta barvito dogajanje za vso družino, saj bo poskrbljeno za ustvarjalne rokice, športne navdušence, ljubitelje živali, adrenalina in […]

  • Premostite teh 15 psiholoških ovir

    Vse nekoristne ideje, stvari in včasih tudi ljudje, ki so okrog nas, nas lahko vlečejo na dno, krepijo negativno energijo in celo povzročijo duševne motnje. Predse si postavljamo vse preveč psiholoških ovir. Da bi pridobili svobodo, da bi spremenili življenje na bolje, jih je treba premagati, se odpovedati […]

  • Prestolnico terorizirajo pijani golobi

    Sočne hruške, ki jih na severu Dublina ne manjka, so začele počasi padati z dreves in gniti na tleh. Fermentacija iz njih naredi alkohol, česar se še posebej veselijo lokalni golobi, ki vsako leto ob tem času “žurajo” do poznih ur. Prebivalci četrti Marino zato kolege in sosede […]

  • Časovni stroj

    Marsikdo med nami si ta najbolj množično prodajan motocikel predstavlja obtežen z vsemi člani neke azijske družine, kot potujoči kokošnjak oziroma kot kakorkoli drugačen in bizaren transportni nadomestek. Morda je res tako, nekje v tretjem svetu, a Super Cub, ki je na voljo pri nas, je vendarle nekoliko […]

  • Špela Grošelj razkrila s kom najraje uživa v zajtrku

    Pevka Špela Grošelj nikoli ni skrivala, da je velika oboževalka hrane in da rada uživa v dobri kulinariki. Tudi zajtrki so pri njej izjemno pomembni, še bolj rada pa jih ima, če jih lahko uživa v izbrani družbi. “Najboljši zajtrki … So najini skupni. Sploh, če so ob […]

  • Marjan Krnjič in Jožef Sraka: Inspiracija nama je supermodel Naomi Campbell

    Talentirana in drzna mladeniča, ki se ne bojita novih izzivov, sta namreč že pred časom obiskala tečaje kreativnega pisanja, dogodki, ki so se zgodili nekaj mesecev nazaj pa so bili obema inspiracija za pisanje pravljic za otroke. Navdih za pravljice (prva pravljica, ki je že postala ‘best seller’ med […]